Certaines personnes souffrent d’un cœur trop épais, cette pathologie s’appelle la cardiomyopathie hypertrophique. En fait il s’agit d’un épaississement trop important non réversible des parois du cœur. C’est une maladie génétique dite autosomique dominante à pénétrance variable. Sa prévalence est de 1/500.
Cet excès de muscle lorsqu’il se situe au niveau du septum interventriculaire peut générer une obstruction à l’éjection du ventricule gauche et ainsi compromettre le débit cardiaque. Ceci se produit dans 25 à 35% des cas. Les symptômes de cette affection sont par ordre de gravité la mort subite, la syncope, l’angine de poitrine ainsi que l’essoufflement à l’effort.
Le diagnostic est fait habituellement par une échographie qui met en évidence l’épaississement du cœur et l’obstacle dans sa cavité.
Les formes de cardiomyopathie hypertrophique avec obstruction intra-ventriculaire sont celles ayant le plus mauvais pronostic.
Pour traiter ces formes de cardiomyopathie, certains traitements consistent à réduire l’épaisseur du muscle responsable de l’obstruction (réduction du septum interventriculaire).
Parallèlement à ces techniques, une prise en charge complémentaire par une équipe de rythmologie interventionnelle est nécessaire pouvant aboutir à l’implantation d’un défibrillateur automatique (mini défibrillateur positionné sous la clavicule gauche en sous cutanée) afin de prévenir la mort subite.
Historiquement il fallait opérer les patients symptomatiques lorsque le traitement médical n’était pas suffisant. C’était une chirurgie cardiaque à cœur ouvert.
Grâce aux progrès de la cardiologie interventionnelle, une technique de réduction de l’épaisseur septale est devenue possible par voie percutanée. Cette technique consiste à créer un infarctus (priver le muscle cardiaque d’alimentation aboutissant à sa mort) localisé au niveau du septum interventriculaire permettant de réduire la zone obstruant l’éjection du ventricule gauche et ainsi diminuant les symptômes. Pour créer l’infarctus, il suffit d’injecter de l’alcool médical à 96% dans une artère coronaire nourrissant le septum concerné en utilisant le même matériel qu’une angioplastie coronaire conventionnelle.
Cette technique d’alcoolisation septale est maintenant le traitement de référence de cette maladie. Les sociétés médicales savantes comme la société européenne de cardiologie recommandent d’effectuer ces procédures dans des centres qui en ont l’expertise soit au moins 10 interventions par an ce qui est le cas de notre centre. Nous avons d’ailleurs publiés des communications dans ce domaine dans des journaux internationaux.